Guillain-Barre sendromu (Çocuklarda)

Guillain-Barre sendromu (Çocuklarda)

Guillain-Barre sendromu,simetrik ve süratli ilerleyen paralizilerle karakterize olup,nadiren solunum sıkıntısı ve ölüme neden olabilir.Hastalık sinir liflerini kaplayan miyelin tabakasının iltihaplanması ve tahrip olmasından kaynaklanır.

Son yıllarda ciddi paralitik hastalar içinde en önemli nedenin Guillain-Barre sendromu olduğu bilinmektedir.Hastalık üst solunum yolu enfeksiyonu veya gastrointestinal şikayetleri takiben ortaya çıktığı gibi, cerrah müdahele veya aşılanmayı takibende gelişebilmektedir.Yapılan çalışmalarda hastalık tablosu ortaya çıkmadan önce vakaların %70 inde geçirilmiş bir enfeksiyon öyküsünün olduğu bildirilmiştir.

Guillain-Barre sendromunun aşıyı takiben ortaya çıktığı bilinmektedir. Çiçek, Difteri, Tetanoz, Boğmaca, Kabakulak, Kızamıkçık, polivan pnomokok ve influenza aşısına bağlı vakaların olduğu da vurgulanmaktadır. Bu sendromun oluşumunda rolü olduğu bilinen diğer bir nedende antitoksinlerdir.Literaturde tetanoz antitoksinine bağlı Gullian-Barre vakası bildirilmiştir.

Guilliain-Barre sendromu beyin omirilik sıvısının (BOS) incelemesi en değerli yardımcı tanı yöntemidir. BOS protein düzeyi yüksektir. Anlamlı hücre reaksiyonu yoktur. Bu sendrom her iki cinste görülmekle beraber erkeklerde daha fazla rastlandığı bildirilmektedir. Hastalık iki yaştan büyük çocuklarda görülmekte, bir yaşın altında ise nadirdir. Mevsimsel farklılığın olmadığı bildirilmişse de hastalarımızın çoğunun sonbahar aylarında müracaat etmesi dikkat çekicidir.

Guillain-Barre sendromunda tanı kriterleri belirlenmek istenmişse de bu konuda tam bir fikir birliğine varılmamıştır. En belirgin klinik bulgu derin tendon reflekslerinin alınmayışı idi. Bunu motor zayıflık, his bozukluğu veya ekstremite ağrısı izlemektedir. Kraniyel sinir tutulumunun %46-75 arasında değişmektedir. Hastalarımızda solunum zayıflığı vakaların %12-20 sinde ortaya çıkmakta ve bir kısmı mekanik ventilasyona ihtiyaç göstermektedir.Hastalığın mortalitenin %20-25 olduğunu ve ölümlerin çoğunda nedenin respiratuvar yetmezlik olduğunu bildirmiştir. Vakaların %10-80 inde mekanik ventilasyonun gerek olduğu unutulmamalıdır.

Tanıya yardımcı olan önemli labaratuvar incelemesi (BOS) un değerlendirilmesidir.Nörolojik semptomların ortaya çıkışını takip eden ilk hafta veya tekrarlıyan lumber ponksiyonlarda BOS proteini artmakta, bu düzey genellikle 50 ile 250 mg/dl düzeylerinde veya daha yüksek olabilmektedir. Anlamlı hücre görülmektedir. Tanıyı destekleyen diğer bir laboratuvar yöntemi elektrodiyagnostik çalışmalardır.

Spesifik tedavinin olmadığı Guillain-Barre sendromunda kortikosteroid,immünosupresiv ajanlar ve plasmaferesis in uygulanabileceği bildirmektedir. Prednisolonun kullandığı vakalarda klinik iyileşmenin yavaş olduğu saptanmıştır. Plasmaferesis hastalardaki sonuçlar çelişkili olu, ilgili çlışmalar devam etmektedir.Ciddi vakalarda uzun süren rehabilitasyon dönemine gereksinim vardır.

Çocukluk çağındaki ciddi vakalar nadir görülmekte ve uygun yaklaşımla hastalığın seyrinin iyi olabiliceği düşünülmektedir.

Prof.Dr. Nuran Gürses